Trives med CLL | Tips og support til navigationspleje fra Patient Empowerment Network on Vimeo.
Hvad er nøgleelementerne, der hjælper patienter med at trives med kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)? I dette webinar diskuterer Dr. Seema Bhat CLL-behandling og forskning, forklarer, hvordan bivirkninger og symptomer på CLL håndteres, og deler værktøjer til at håndtere dagligdagen med CLL.
Seema Bhat, MD er hæmatolog ved Ohio State University Comprehensive Cancer Center – The James. Lær mere om Dr. Bhat.
Se mere fra Thrive CLL
Relaterede ressourcer:
Udskrift:
Catherine:
Hej og velkommen. Jeg er Katherine Banwell, din vært for dagens program. Dagens webinar er en del af vores Thrive-serie, og vi skal diskutere værktøjer til at navigere i livet med CLL. Før vi går ind i diskussionen, skal du huske, at dette program ikke er en erstatning for at søge lægehjælp. Henvend dig til dit sundhedsteam om, hvad der kan være bedst for dig.
Lad os møde vores gæst i dag. Med os er Dr. Seema Bhat. Dr. Bhat, velkommen. Vil du venligst præsentere dig selv?
Dr. Bhat:
Hej Katherine. Tak fordi du har mig her på programmet. Mit navn er Seema Bhat, og jeg er lektor ved Ohio State University med ekspertise i behandling af CLL.
Catherine:
Fremragende, mange tak fordi du tog dig tid ud af din tidsplan for at slutte dig til os.
Dr. Bhat:
Selv tak.
Catherine:
Som alle webinarerne i vores Thrive-serie starter vi med dette spørgsmål. Efter din erfaring, hvad vil det sige at trives med CLL?
Dr. Bhat:
Så det at trives med CLL betyder for mig, at vi forestiller os, at vores patienter med CLL fører et normalt, funktionelt og produktivt liv. Du ved, når patienter hører ordet "kræft" eller "leukæmi", kommer det som et stort chok for dem. Kræft er også forbundet med drastiske forandringer – livsændrende oplevelser. Patienter tænker på deres forkortede levetid, og de vanskeligheder, de bliver nødt til at udholde i denne forkortede levetid på grund af de behandlinger, de får brug for for deres kræft. Men jeg vil gerne fortælle mine patienter, at selvom de har en leukæmi, har de en kræftsygdom, kan de stadig fokusere på deres liv generelt.
Det har de – dette er blevet muliggjort af meget effektive, men skånsomme behandlinger, der er godkendt til CLL. Patienter kan få et behageligt, tilfredsstillende liv med fokus på deres liv generelt og trives.
Catherine:
Tak for det, Dr. Bhat. Det er vigtigt for patienterne at vide. Lad os gå videre til behandling og gennemgå CLL-behandlingsklasser og -typer. Nogle af vores publikummer kender måske allerede denne information, men det er en god baseline for nyligt diagnosticerede patienter. For det første bliver CLL-patienter ofte sat i "vagt og vent", når de først bliver diagnosticeret. Hvad betyder det?
Dr. Bhat:
Så "se og vent" betyder observation. CLL er en langsomt voksende kræftsygdom, generelt, og en af de få kræftformer, der styres ved observation, hvis det ikke forårsager nogen problemer for patienten. Disse problemer kan omfatte symptomer i form af træthed, utilsigtet vægttab, symptomatisk forstørrelse af deres lymfeknuder eller milt, eller vi kan se ændringer i deres blodarbejde i form af nedsat hæmoglobin eller nedsat blodplader.
Hvis dette ikke sker, er observation stadig standarden for pleje. Og data herfra kommer fra en række kliniske forsøg, hvor patienter blev behandlet ud fra blot at have sygdommen uden at have nogen af de symptomer eller tegn, jeg lige har nævnt.
Alle disse undersøgelser havde negative resultater, hvilket betyder, at behandlingsstart ved diagnosen ikke påvirkede disse patienters samlede overlevelse. Disse patienter - disse undersøgelser blev dog udført i kemoimmunterapi-æraen. Nu har vi målrettede agenter. Og også, nu er vi i stand til at definere CLL bedre, hvilket betyder, at vi er i stand til at forudsige, hvem der har højere risiko for sygdom.
Så der er fornyet interesse for disse - hvad disse kaldes, tidlige interventionsstudier. Men indtil vi har, at disse resultater er modne og tilgængelige, er "se og vent" stadig standardtilgangen. Og under "se og vent" ser vi patienter med jævne mellemrum, vi vurderer dem for symptomer, vi ser på deres blodprøver, og en af hovedårsagerne til at se disse patienter med jævne mellemrum er at forstærke, hvilke symptomer vi ønsker, at de skal betale. opmærksomhed til. Så at uddanne patienter ved hvert besøg er en meget vigtig del af disse besøg.
"Se og vent" kan være alt, hvad 1/3 af vores patienter kan få brug for gennem deres liv. De behøver måske aldrig nogen CLL-styret behandling.
Catherine:
Dr. Bhat, når det er tid til at starte terapi, hvilke typer behandlinger er tilgængelige for CLL-patienter?
Dr. Bhat:
Så når vi tænker på behandling for kræft, tænker vi på kemoterapi – den konventionelle kemoterapi, der er forbundet med bivirkninger som hårtab, kvalme eller opkastning. Jeg er meget glad for at kunne sige, at konventionel kemoterapi ikke længere er standardbehandlingen for patienter med CLL. Patienter, der har brug for behandling for CLL, behandles i dag med det, der kaldes "målrettede midler".
Og vi har generelt to forskellige klasser af målrettede midler, der er godkendt til behandling for CLL. Vi har BTK-hæmmerne, Brutons tyrosinkinasehæmmere, som vi har tre af. Vi har ibrutinib (Imbruvica), vi har acalabrutinib (Calquence), og vi har zanubrutinib (BGB-3111). Så har vi BCL-2 hæmmere, hvoraf vi i øjeblikket har en godkendt, hvoraf den hedder venetoclax (Venclexta). Disse behandlinger kan kombineres med monoklonale antistoffer, som er rettet mod antigenet kaldet CD20. For eksempel rituximab (Rituxan) eller obinutuzumab (Gazyva).
Typisk kombineres venetoclax med monoklonalt antistof som en tidsbegrænset behandling. BTK-hæmmere kombineres normalt ikke med monoklonalt antistof.
Catherine:
Hvad med stamcelletransplantation, passer det ind der?
Dr. Bhat:
Så stamcelletransplantation har stadig en rolle i behandlingen af patienter med CLL, men det er rykket ned ad linjen med sådanne yderst effektive og veltolererede orale midler tilgængelige.
Men for refraktære patienter – det vi kalder dobbelt-refraktære patienter, er vi bestemt, især hos høje – patienter, der har højere risikotræk, henviser vi dem til stamcelletransplantation.
Catherine:
Og hvad er en dobbelt-refraktær patient helt præcist?
Dr. Bhat:
Dual-refraktære patienter betyder patienter, der har haft en BTK-hæmmer, det være sig ibrutinib, acalabrutinib eller zanubrutinib, og sygdommen har udviklet sig på det. Og så giver vi dem venetoclax, som er en BCL-2-hæmmer. Så det er de to klasser af målrettede agenter, som vi har til rådighed. Hvis de har fået ibrutinib, acalabrutinib eller zanubrutinib, og derefter en venetoclax eller venetoclax efterfulgt af en BTK-hæmmer, og sygdommen er udviklet på begge. Disse patienter kaldes dobbelt-refraktære, og i øjeblikket har de en tendens til at være meget modstandsdygtige over for de behandlinger, vi har til rådighed. Og vi så på andre behandlingsformer, det være sig kliniske forsøg eller stamcelletransplantationer for det.
Catherine:
Hvordan administreres målrettede terapier?
Dr. Bhat:
Så de fleste af de målrettede terapier, vi har, er vi glade for at kunne sige, at disse er orale midler. BTK-hæmmerne, de tre vi har til rådighed, er orale midler. Ibrutinib tages én gang dagligt, zanubrutinib og acalabrutinib tages to gange dagligt. Venetoclax er på samme måde et oralt middel og tages en gang om dagen. Monoklonale antistoffer betragtes også som målrettede midler. Disse gives som infusioner i klinikken eller på klinikerens kontor.
Catherine:
Den orale medicin, tager patienterne det derhjemme? De skal ikke ind på hospitalet?
Dr. Bhat:
De skal ikke ind på hospitalet. Men venetoclax er forbundet med en specifik bivirkning kaldet "tumorlysis-syndrom", hvor denne medicin virker så godt, at cellerne i begyndelsen dør hurtigt ud, og derefter kan ting samle sig i blodet.
For eksempel kan urinsyre stige, elektrolytter kan stige, et hvilket som helst tal kan stige. Så vi overvåger, hvad de første uger med start af venetoclax, vi overvåger patienter meget nøje. Vi får dem til at komme frem og tilbage til klinikken til overvågning, blodprøver, måske hydrering. Og nogle gange, hvis vi tror, de har en meget høj risiko for dette tumorlysesyndrom, indlægger vi dem på hospitalet.
Dr. Bhat:
Når vi har krydset det, administreres de derhjemme. De kan tage dem derhjemme.
Catherine:
Dr. Bhat, hvor passer kliniske forsøg ind i behandlingen?
Dr. Bhat:
Så kliniske forsøg spiller en meget vigtig rolle for at fremme behandlinger. Kliniske forsøg for CLL er lavet for at teste nye behandlinger, nye kombinationer af behandlinger, sammenligne forskellige behandlinger med hinanden. Målet med disse kliniske forsøg er at fortsætte med at gøre det bedre end det, vi i øjeblikket har til rådighed. Sådan forbedres behandlinger. På trods af alle de fremskridt, vi har haft inden for CLL, i de seneste år, fortsætter det med at være en uhelbredelig sygdom, selv i dag. Vores mål som forskere er aldrig at stoppe, før vi når til den kur, og kliniske forsøg er vejen til den kur.
Catherine:
Er der nye terapier, der lover?
Dr. Bhat:
Ja selvfølgelig. Der er en række nye terapier, der viser lovende. Så vi kender alle til ibrutinib og andre BTK-hæmmere. Disse virker meget godt, men nogle gange kan sygdommen blive resistent over for disse medikamenter, hvilket betyder, at den holder op med at reagere på disse behandlinger. Vi er begejstrede for denne nye type BTK-hæmmer kaldet pirtobrutinib, som har vist sig meget lovende i disse resistenssager, og vi håber, at den snart bliver godkendt.
Catherine:
Er der andre muligheder, som patienterne har?
Dr. Bhat:
Så vi hører alle om det, der kaldes "kimerisk antigenreceptor T-celleterapi" eller CAR-T-terapi. Dette er undersøgt under klinisk undersøgelse for CLL og ser meget lovende ud. Behandlingen bruger personens egen immuncelle kaldet "T-celle" til at identificere og angribe kræftceller.
T-celler tages fra patientens blod og sendes til et specifikt laboratorium. Der modificeres cellerne, så de bedre kan finde og angribe kræftceller. Disse modificerede T-celler injiceres derefter tilbage i patienten for at finde og bekæmpe den kræft, for at udrydde sygdommen. Så det ser meget lovende ud.
Catherine:
Mange medlemmer af CLL-samfundet er interesserede i at lære mere om deres sygdom. Så for nyligt diagnosticerede patienter, hvad er et par pædagogiske ressourcer, du anbefaler for at hjælpe dem med at lære mere om deres tilstand?
Dr. Bhat:
Der er en række veletablerede støttegrupper eller uddannelsesressourcer til vores patienter. Disse omfatter CLL Society, The Leukemia & Lymphoma Society, Lymphoma Research Foundation, og så har vi Patient Empowerment Network, og vi har Patient Power. Alle disse ressourcer giver støttegrupper, organiserer webinarer og har undervisningsmateriale til vores patienter.
Catherine:
Hvad med patienter, der har levet med CLL i mange år, eller som er ganske vidende om deres sygdom? Er der mere avancerede ressourcer for patienter til at holde sig ajour med den nyeste forskning og behandling?
Dr. Bhat:
Så for patienter, der ønsker at søge efter yderligere ressourcer, især på udkig efter kliniske forsøg, på denne hjemmeside kaldet clinicaltrials.gov, kan de først søge efter CLL-relaterede kliniske forsøg. Desuden har NCCN eller "National Comprehensive Cancer Network" patientressourcer for hver sygdom, og så kan de også finde information om CLL der. Jeg vil også gerne sige, at Google er en god ressource, så længe du ved, hvor den fører dig hen.
Catherine:
Nemlig. Du kan muligvis ikke stole på alt, hvad du finder.
Dr. Bhat:
Højre.
Catherine:
Ja. Mange mennesker med CLL vil opleve frygt og angst, uanset om det er stresset ved at være i "se og vente" eller bekymre sig om regression. Hvorfor føler du, at det er vigtigt for patienterne at dele, hvordan de har det med deres sundhedsteam?
Dr. Bhat:
Så en af de vigtige ting at vide om CLL er, at CLL på dette tidspunkt ikke er en helbredelig sygdom. Det er en livslang sygdom. Patienter bliver nødt til at håndtere CLL resten af deres liv i en eller anden form, enten i vågen ventetid eller på aktiv behandling, eller hvis de vil fuldføre en behandling, vil de til enhver tid have denne lurende frygt for tilbagefald . En stor del af det, jeg gør, er at hjælpe mine patienter til at forstå, hvad det vil sige at leve med CLL. Og selvfølgelig er angst en stor del af det at leve med CLL.
Selvom vi på nuværende tidspunkt ikke er i stand til at helbrede vores patienter med CLL, vil jeg gerne have, at mine patienter forstår, at det er meget behandleligt, behandlinger er meget veltolererede med lav toksicitet, og patienter lever et langt liv. De kan have et godt, produktivt og aktivt liv. De bør spørge deres plejeteam om ressourcer til social, følelsesmæssig og fysisk støtte.
De bør fortælle dem om deres bekymringer, tale om deres følelser.
Catherine:
Det er mit næste spørgsmål, faktisk. Hvordan kan en socialrådgiver yde støtte, og er der andre sundhedsteammedlemmer, der måske kan hjælpe?
Dr. Bhat:
Så ja, patienter er på en rutsjebane – følelsesmæssig rutsjebane med denne diagnose. Med denne diagnose kommer der masser af ubekendte. Bekymringer om mulig forkortet levetid, angst for behandling og virkninger af behandlingen. Så der er meget at forholde sig til, og en masse usikkerhed, som forårsager en følelse af håbløshed for disse patienter. Så psykologisk støtte er meget vigtig. Det er her rollen som socialrådgiver kommer ind i billedet.
Vi får dem involveret for at hjælpe patienter med at håndtere diagnosen, og socialrådgivere – de kan give patienterne værktøjer til at klare denne livsændrende begivenhed. De bruger livsværktøjer som at opmuntre til positiv tænkning, mindfulness, være opmærksom på, hvad patienten kan kontrollere, der involverer tro og familie, og også involverer egenomsorg.
Det er der, vi ser hele holdets rolle som sådan. Hvis patienter har flere vanskeligheder, kan vi få andre medlemmer af et team, f.eks. en udbyder af mental sundhed, i forbindelse med vores patienter. Socialarbejdere og andre medlemmer af teamet kan hjælpe vores patienter med at få forbindelse til støttegrupper eller endda til andre patienter, der har haft lignende oplevelser.
Catherine:
Hvad med bekymring og angst relateret til COVID og kompromitteret immunitet? Hvad vil du gerne have, at patienterne skal vide?
Dr. Bhat:
Så COVID er blevet endnu en kilde til angst, desværre for mange af vores patienter, og det med rette. Vores patienter med CLL betragtes som immunkompromitterede, hvilket betyder, at deres immunsystem ikke fungerer så godt, hvilket gør disse patienter meget modtagelige for forskellige former for infektioner, hvor COVID er en af dem. Og dette blev faktisk vist af nogle af de tidlige COVID-relaterede undersøgelser, der viste en meget høj dødelighed hos patienter med CLL.
Dette er blevet bedre nu, mest fordi vi nu er bedre rustet til at håndtere COVID. Vi har COVID-rettet medicin tilgængelig, men vaccinerne har haft den største indflydelse. Så vi opfordrer vores patienter til at blive vaccineret mod COVID og holde sig ajour med de seneste CDC-retningslinjer. Vi har også Evusheld til rådighed, som er under nødbrugstilladelse, og vores patienter med CLL er på grund af deres svagere immunsystem berettiget til at få dette, hvilket tilføjer et ekstra lag af beskyttelse til vores patienter.
Det er også vigtigt at vide, at vores test – hvis vores patienter tester positivt for COVID, skal de give deres lægeteam besked med det samme, da vi nu har monoklonale antistoffer og piller, der kan bruges til at behandle symptomatisk COVID.
Catherine:
Det er god information, tak. Økonomiske bekymringer kan være en anden kilde til stress for mennesker med CLL. Det er klart, at alles situation er forskellig, selvfølgelig, men hvilke ressourcer er der til rådighed for patienter, der har brug for økonomisk støtte?
Dr. Bhat:
Så økonomiske barrierer kan være en reel bekymring for vores patienter. Målrettede behandlinger er meget dyre, og selvom forsikringer dækker dem, kan de godkendte FDA-lægemidler, copays være meget høje, og det øger, fordi vores patienter med – vores behandlinger med CLL, nogle af dem har en tendens til at være ubestemt. Det betyder, at patienterne skal tage den medicin løbende, og når de står over for sådanne situationer, høje selvbetalinger, undersøger vi økonomisk bistand. Vi søger midler til selvbetalingshjælp, og midler kan stilles til rådighed af medicinalvirksomheder. Vi kan også ansøge om tilskud gennem Leukemia & Lymphoma Society og andre ressourcer for at hjælpe vores patienter med disse økonomiske problemer.
Catherine:
Så arbejder patienten sammen med sundhedsteamet for at finde økonomisk støtte?
Dr. Bhat:
Absolut. Vi på vores institution har det, der kaldes "MAP" eller Medicin Assistance Program.
Og når vi ser det – vi kører medicinen gennem forsikringen, så ser vi, at egenbetalingen er høj, vi henviser vores patienter til MAP-programmet, og så tager de over. De finder dem tilskud, de finder dem hjælp gennem det være sig lægemidler, copay-hjælpeprogrammer. Så uvægerligt bliver næsten alle patienter, der kommer og ser os, hjulpet gennem det program.
Catherine:
Hvad med en sygeplejerskenavigator eller patientnavigator? Hvad laver de? Hvordan kan de hjælpe?
Dr. Bhat:
Nå, så ja. Sygeplejerskenavigatører og patientnavigatører er også meget vigtige for omsorgen for vores patienter. Så patienter kan, udover vores omsorg for vores patienter, som omfatter omsorg for deres sygdom, omsorg for deres symptomer, omsorg for deres reducerede hæmoglobin og reducerede blodplader, vores symptomhåndtering, de har psykologiske behov, de har funktionelle behov, de har behov som familiestøtte.
Så det er alle de ting, som patientnavigatorer kan hjælpe patienter med at sætte op baseret på deres – vi har patienter, der rejser fra udlandet, er fra to eller tre timer væk. Så disse patientnavigatorer undersøger, hvilke ressourcer de skal have til rådighed lokalt. Nogle gange hjælper patientnavigatører os – nogle patienter kan ikke gøre hyppige rejser frem og tilbage, så vi får dem også forbundet med lokale onkologer. Så patientnavigatører kigger på disse aftaler, ser på de kontorer, så de giver en masse hjælp til os med at styre vores patienter. Så de giver mere en holistisk håndtering, snarere end blot behandling af CLL.
Catherine:
Lad os besvare et par publikumsspørgsmål, som vi modtog forud for webinaret. Denne er fra William. Kan du fortælle om almindelige bivirkninger ved CLL – som vi selvfølgelig allerede har dækket, men både dem fra selve sygdommen og så dem der er relateret til behandlingen, og hvad kan man gøre ved disse?
Dr. Bhat:
Så sygdomsrelaterede bivirkninger, eller vi kalder dem sygdomsrelaterede symptomer, inkluderer træthed som et almindeligt symptom. Utilsigtet vægttab kan ske. Feber, kulderystelser eller drivende nattesved kan forekomme. Vi kalder dem "B-symptomer." Milten kan forstørre, og forstørrelsen kan give mavesmerter eller mæthedsfornemmelse hurtigt efter et måltid, da milten er tæt på vores mave, og når den forstørres, begrænser den den plads maven kan optage i maven. Lymfeknuder kan forstørre og kan blive ubehagelige. Så hvis nogen af disse symptomer opstår, så er vi nødt til at behandle CLL, og når vi først begynder at behandle CLL, bør disse symptomer forsvinde.
Hvad angår behandlingsrelaterede bivirkninger, er BTK-hæmmere for eksempel forbundet med et vist sæt bivirkninger. For eksempel kan patienter have muskelkramper, muskelsmerter, ledsmerter. Patienter kan have diarré. Nogle af de bivirkninger, som vi bekymrer os om, er ændringer i hjerterytmen, for eksempel atrieflimren. Vi talte om det, eller øget risiko for blødning.
Det er nogle af de bivirkninger, vi bekymrer os om, og hvis de skulle udvikle sig, så selvfølgelig – for eksempel har en patient atrieflimren, og hvis det er symptomatisk, holder vi medicinen. Vi tager os af atrieflimren, som regel i samarbejde med hjertelæger, og når det er under kontrol, så skal vi tage stilling til, hvad vi skal gøre med behandlingen. Hvis atrieflimren er under kontrol, kan vi genoptage behandlingen, eller vi kan gå til en af næste generations BTK-hæmmere – acalabrutinib, pirtobrutinib, som har færre af disse bivirkninger.
Blødning har en tendens til at være en bekymring, men alt, der reducerer risikoen for blødning som andre lægemidler, aspirin, clopidogrel (Plavix), andre blodfortyndende midler, vi kan undgå dem, overvåge disse patienter meget nøje for nogen af disse bivirkninger, så det er kritisk . Med venetoklax er det normalt meget velkontrolleret. Det er den indledende del af behandlingen, der har en tendens til at være en smule intensiv på grund af den specifikke bivirkning kaldet "tumorlysesyndrom", hvilket betyder, at lægemidlet virker meget hurtigt, og celler dør hurtigt, de kan frigive ting i blodet , og ting kan samle sig i blodet.
Urinsyre kan stige, elektrolytter kan stige, ethvert tal kan stige. Så vi er opmærksomme på denne bivirkning, og vi har faktisk forebyggende ting på plads, der kan forhindre dette i at ske, eller hvis det sker, så klarer vi det med det samme. For eksempel har venetoclax en specifik dosisstart. For eksempel kaldes det "dosisforøgelse". Vi starter det med en lavere dosis, 20 milligram, i en uge. Eskaler det til 50 den næste uge, 100 den tredje uge, 200 fjerde uge og 400 den sidste uge, som er standarddosis. De fortsætter på 400 derfra og frem.
Og selv med den langsomme dosiseskalering overvåger vi dem meget nøje i de første par uger. Når vi påbegynder en dosis, bringer vi dem tilbage til klinikken for at kontrollere deres blodprøve igen for at se, om der er ændringer. Hvis der er sket nogen ændringer, hydrerer vi dem, påbegynder medicin mod deres tumorlysesyndrom.
Hvis risikoen for tumorlyse er meget høj, så overvåger vi og indlægger dem på hospitalet. Ellers langsigtede bivirkninger af venetoclax, hvad vi mest har bemærket er gastritis, de fleste bivirkninger - mest diarré. Men det er normalt godt kontrolleret. Vi kan klare det godt med støttende pleje.
Catherine:
Her er endnu et spørgsmål fra Anna. Hun spørger: "Hvad er MRD, og betyder det, at sygdommen er helbredt?"
Dr. Bhat:
Så MRD er minimal resterende sygdom, og i CLL er defineret som antallet af leukæmiceller, der kan påvises i blodet eller knoglemarven efter behandling, hvilket betyder, hvor mange kræftceller er tilbage efter behandlingen? Dette kan kontrolleres ved et par tests. Oftest bruger vi flowcytometri. Uopdagelig MRD er i øjeblikket defineret som tilstedeværelsen af mindre end én celle – én CLL-celle ud af 10,000 hvide celler.
Det dukker op som et endepunkt i en række kliniske forsøg, og tilstedeværelsen af ingen MRD, også kaldet "MRD-negativ status", selvom det ikke betragtes som en kur, forudsiger bedre resultater med længere remission. Dette bliver gjort i kombinationsbehandling, og selvom det er en del af kliniske forsøg i øjeblikket, med flere tilgængelige data, kan vi begynde at bruge dette i klinisk praksis i de næste kommende år.
Catherine:
Sophia vil gerne vide, "Er der nogen kliniske forsøg vedrørende Richters eller DLBCL-transformation?"
Dr. Bhat:
Så Richters transformation betyder, når CLL, som er en lavgradig sygdom, ændres til højgradigt lymfom, og oftest er det "diffust storcellet B-celle lymfom" eller DLBCL. De nuværende tilgængelige behandlinger for Richters transformation er desværre suboptimale. Så kliniske forsøg for at finde bedre behandlinger er afgørende for denne division, og der er en række af disse i gang i øjeblikket. For eksempel tilføjer nogle forsøg målrettede midler til rygraden af standard kemoterapi kaldet "R-CHOP."
Så vi har et forsøg, hvor acalabrutinib tilføjes. Der er et andet klinisk spor, hvor venetoclax bliver kombineret med R-CHOP. Et af problemerne med Richters transformation er, at den har tendens til at være behandlingsresistent, og den har en tendens til at komme tilbage eller tilbagefalde. Så der er også undersøgelser i gang for tilbagefaldsbehandling med en kombination af målrettede midler. Og CAR-T-terapi, det har vi lige talt om, bliver også studeret i Richters Transformation. Så der sker meget for at forbedre resultatet for dette.
Catherine:
Okay, det er fantastisk. Her er en fra Phil, "Hvordan påvirker mutationer levetiden, når man overlever CLL? Hvilke nye behandlinger hjælper med P53-mutation?"
Dr. Bhat:
Så der er visse prognostiske markører for CLL, hvilket betyder visse test, der kan fortælle os, hvordan en bestemt patient forventes at klare sig. Nogle af disse tests påviser tilstedeværelse eller fravær af mutationer i visse gener. For eksempel kan IGHV-genet være muteret eller umuteret.
Hos patienter med muteret IGHV klarer de sig godt, og patienter med ikke-muteret IGHV har en tendens til at have en mere aggressiv sygdom og kan kræve behandling tidligere. Tilsvarende har TP53-mutationer også en tendens til at kræve behandling tidligere, og flere af disse mutationer reagerer ikke godt på konventionel kemoterapi. Målrettet terapi har dog ændret udsigterne for disse mutationer, og det virker meget godt for begge disse mutationer.
Catherine:
Til sidst vores sidste spørgsmål. Ét publikum vil gerne vide mere om, hvordan CLL påvirker immunsystemet, herunder sårheling, og hvordan påvirker CLL dette?
Dr. Bhat:
Så patienter med CLL har normalt et svagere immunsystem. Lymfocytten, som er den hvide celle, som påvirkes af CLL, er en vigtig del af et immunsystem, og på grund af tilstedeværelsen af sygdom er disse lymfocytter – selvom der er mange af dem hos patienter med CLL, har de en tendens til at være ikke-funktionel.
"Funktionelt inkompetente," det hedder de. Og det efterlader patientens immundefekte og modtagelige for en række forskellige infektioner. Lymfocytten er også en komponent - B-lymfocytten er en komponent i immunsystemet. Der er andre komponenter som T-lymfocyt, antistof, MK-celle. Der er cross-dock mellem B-cellerne og det, vi kalder, "mikromiljøet", som er lavet af T-cellerne. Denne cross-dock er mangelfuld hos patienter med CLL, hvilket igen gør dem immundefekte og modtagelige for infektion. Så det er en indvirkning på deres immunsystem.
Nogle gange sker der noget andet i immunsystemet, hvor immunsystemet kan blive skørt eller skørt og begynde at angribe patientens egne blodlegemer, hvilket f.eks. fører til et fald i hæmoglobin eller blodplader, fordi det er immunkomplikationer. Og også, på grund af et svagt immunsystem, kan patienter med CLL have forsinket sårheling, hvilket også disponerer dem for infektion.
Så det er vigtigt at være opmærksom på disse komplikationer, og det kan være meget nyttigt at bruge passende forholdsregler. Igen, fordi de har et svækket immunsystem, er vacciner meget vigtige. Det er meget vigtigt at bruge alle foranstaltninger for at undgå infektion, håndvask, at holde sig væk fra patienter, fra mennesker, der tydeligvis er syge. Nogle gange kan patienter, hvor vi ser, at de får hyppige infektioner, bruge det, der kaldes "IVIG", intravenøst immunglobulin. Disse er præ-farmede antistoffer, som injiceres i eller infunderes i patienten med jævne mellemrum før den sjette uge, hvilket reducerer chancen for disse infektioner.
Catherine:
Tak, Dr. Bhat, for alle oplysningerne. Og fortsæt venligst med at sende dine spørgsmål til question@powerfulpatients.org, og vi vil arbejde på at få dem besvaret i fremtidige programmer. Dr. Bhat, mens vi afslutter vores samtale, vil jeg gerne have dine tanker om, hvor vi står med CLL-fremskridt. Kan patienter virkelig trives med CLL?
Dr. Bhat:
Så vi har gjort fremskridt inden for CLL-behandling i de sidste 10 år, som virkelig har ændret vores patienters liv. Disse behandlinger virker ekstremt godt, og bivirkningerne er mildere end hvad vi plejede at se ved konventionel kemoterapi. Og det vil blive ved med at blive bedre med igangværende forskning, så jeg vil fortælle vores patienter, at de skal fokusere på deres liv. Vi ved, at de har denne sygdom, men vi ved, hvordan man kontrollerer den godt. Så lev dit liv. God fornøjelse. Vær sikker på, at vi har alle værktøjerne til rådighed for dig, så du kan trives.
Catherine:
Ja. Det ser ud til, at der er meget håb i feltet. Mange tak, fordi du sluttede dig til os i dag, Dr. Bhat. Det har været en fornøjelse.
Dr. Bhat:
Tusind tak for at have mig.
Catherine:
Og tak til alle vores samarbejdspartnere. For at lære mere om CLL og for at få adgang til værktøjer til at hjælpe dig med at blive en proaktiv patient, besøg powerpatients.org. Jeg er Katherine Banwell. Tak, fordi du sluttede dig til os i dag.
