¿Por qué los síntomas de las neoplasias mieloproliferativas (NMP) a veces persisten a pesar de que los recuentos sanguíneos están bien controlados? El Dr. Ghaith Abu-Zeinah explica cómo la deficiencia de hierro, la inflamación y los síntomas relacionados con la enfermedad pueden afectar la calidad de vida, y cómo mirar más allá de los recuentos sanguíneos puede ayudar a los pacientes a superar las barreras para lograr un manejo eficaz de los síntomas y recibir una atención más personalizada.
Dr. Ghaith Abu-Zeinah is a hematologist-oncologist and physician-scientist specializing in myeloproliferative neoplasms at the Richard T. Silver MPN Center at Weill Cornell Medicine and NewYork-Presbyterian Hospital.
Consejo de [ACT]IVACIÓN
"Busquen otras causas de los síntomas y, si no se deben a otra causa, sino que están claramente relacionados con la enfermedad a pesar de tener los recuentos sanguíneos bien controlados, consideren cómo abordar algunos de esos síntomas, ya sea de forma individual, si se trata de un solo síntoma, o de manera más integral, si hay múltiples síntomas relacionados con la enfermedad."
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Transcript
Lisa Hatfield:
Dr. Abu-Zeinah, ¿cómo deberían tenerse en cuenta los síntomas y la calidad de vida al evaluar qué tan bien se está controlando una NMP?
Dr. Ghaith Abu-Zeinah:
Sí, este es un punto muy importante. Sabe, si usted tiene una enfermedad y atribuye los síntomas a esa enfermedad, está tratando la enfermedad con el objetivo de mejorar tanto los síntomas como los recuentos sanguíneos.
Sin embargo, no solo en algunos casos, sino en muchos, tenemos los recuentos sanguíneos bajo control, pero los síntomas persisten. Entonces, creo que, nuevamente, esta es una de las dos posibilidades que considero. Una de ellas es que, si su enfermedad está realmente bien controlada, quizás sus síntomas se deban a otro proceso.
Entonces, ¿hemos realizado una evaluación lo suficientemente exhaustiva para identificar otras posibles causas que puedan explicar sus síntomas? Y algo que ocurre con bastante frecuencia, al menos en la PV, es que los pacientes pueden tener controlados el hematocrito, las plaquetas y los glóbulos blancos, pero presentar una deficiencia de hierro muy importante porque, durante el proceso para lograr ese control, pueden haberse sometido a muchas flebotomías que agotaron sus reservas de hierro.
Y el hecho de que, sabe, el paciente tenga deficiencia de hierro puede provocar muchos síntomas que incluso podrían parecerse a los relacionados con la enfermedad, ya sea fatiga, niebla mental, simplemente debilidad o, a veces, incluso síntomas de neuropatía.
Por eso, creo que es fundamental identificar claramente la deficiencia de hierro como una consecuencia de tener PV, abordarla y, de hecho, reponer el hierro cuando sabemos que es seguro hacerlo, ¿verdad? Si su paciente depende de las flebotomías, entonces reponer el hierro va en contra de esa estrategia, pero esa es una de las razones por las que no me gusta la estrategia basada únicamente en flebotomías.
Porque me gustaría controlar el hematocrito y los recuentos sanguíneos de una manera que no obligue al paciente a tener deficiencia de hierro y vivir con esa deficiencia durante años o décadas. Por eso, creo que es fundamental identificar otras causas de los síntomas, además de la propia enfermedad. Ahora bien, sabe, suponiendo que no haya otra causa y que los síntomas estén claramente relacionados con la enfermedad.
El control de los recuentos sanguíneos generalmente permite controlar lo que llamamos síntomas microvasculares o vasomotores, es decir, aquellos relacionados con el flujo sanguíneo a través de los vasos. En general, estos síntomas tienden a mejorar cuando se controlan los recuentos.
Pero también existen síntomas provocados por las citocinas, que son moléculas de señalización que causan inflamación innecesaria en diferentes órganos.
Y eso puede provocar fatiga, pérdida de peso y sudores nocturnos. Sus recuentos sanguíneos pueden parecer perfectos, pero esas citocinas siguen desencadenando todo tipo de síntomas. Y un buen ejemplo de esto es la mielofibrosis, porque en la mielofibrosis muchos pacientes, en realidad la mayoría, tienden a no tener recuentos muy elevados. Es decir, las plaquetas elevadas o el hematocrito elevado son más característicos de la TE y la PV, y quizás de la MF prefibrótica, pero en la mielofibrosis manifiesta más avanzada, generalmente nos encontramos con plaquetas normales o bajas.
Y ese es un buen ejemplo de una situación en la que los valores pueden parecer estar dentro de los límites normales o mantenerse estables, pero los síntomas están aumentando. Y ese es, sabe, un buen ejemplo de dónde los síntomas provocados por las citocinas pueden ser más pronunciados.
Y hablamos de cuáles son los tratamientos que realmente mejoran los síntomas. Sabemos que disponemos de inhibidores de JAK para el tratamiento de la mielofibrosis; de hecho, hay cuatro aprobados en los Estados Unidos.
Y sabemos que, en todos los ensayos clínicos, el manejo de los síntomas se supervisa estrechamente, ya sea como criterio de valoración principal o como un criterio de valoración secundario clave.
Por lo tanto, buscamos que los pacientes realmente experimenten una mejoría de los síntomas, además de la mejoría en el tamaño del bazo, que es el otro criterio de valoración principal, y que también mejoren otros parámetros, ya sean hematológicos, de la médula ósea o incluso hallazgos moleculares.
Así que creo, creo que los síntomas implican mucho más que simplemente los recuentos sanguíneos, eso es seguro. Y tenemos que buscar otras causas. Supongo que ya estoy llegando a mi consejo de [ACT]IVACIÓN: busquen otras causas de los síntomas y, si no se deben a otra causa, sino que están claramente relacionados con la enfermedad a pesar de tener los recuentos sanguíneos bien controlados, consideren cómo abordar algunos de esos síntomas, ya sea de forma individual, si se trata de un solo síntoma, o de manera más integral, si hay múltiples síntomas relacionados con la enfermedad.