Reconociendo la evolución de la enfermedad en las neoplasias mieloproliferativas

Dra. Nicole Rochester: 

Hola, soy la Dra. Nicole Rochester, y les doy la bienvenida a este podcast de Empowering Providers to Empower Patients (EPEP) de Patient Empowerment Network.

A medida que las NMP evolucionan, los proveedores deben interpretar los cambios en los síntomas, los patrones de laboratorio y los hallazgos moleculares para orientar el momento del tratamiento y la planificación a largo plazo. Estas transiciones pueden ser clínicamente complejas y emocionalmente difíciles para los pacientes.

Hoy nos acompaña la Dra. Gabriela Hobbs, directora clínica del Servicio de Leucemia de Massachusetts General Hospital y profesora asociada de Medicina de Harvard Medical School en Boston, Massachusetts.

Gabby, muchas gracias por acompañarnos hoy.

Dra. Gabriela Hobbs: 

Gracias, es un placer estar aquí.

Dra. Nicole Rochester: 

Entonces, Gabby, la evolución de la enfermedad en las NMP suele ser gradual y no siempre queda reflejada en un solo marcador. En su práctica clínica, ¿cómo integra los cambios en los síntomas, los patrones de laboratorio y los hallazgos moleculares para distinguir la verdadera evolución de la enfermedad de la variabilidad esperada?

¿Y cómo influye ese juicio en el momento del tratamiento, el asesoramiento al paciente y el uso de estrategias guiadas por la precisión?

Dra. Gabriela Hobbs: 

Bien, hay mucho que abordar ahí. Así que, exactamente como mencionaste, Nicole, por lo general, un solo valor de laboratorio no equivale a progresión de la enfermedad. Quiero decir, a veces, por supuesto que sí, pero si hay algún cambio en el CBC, por ejemplo, que realmente no concuerda con lo que vi la última vez, antes de llegar a cualquier conclusión, creo que lo más importante es repetirlo en intervalos cortos.
A menos que se trate de una situación en la que sea evidente, ya sabes, una progresión a leucemia aguda y haya una gran cantidad de blastos en la sangre circulante, o algo así, donde realmente no se puede esperar. Muchas veces ese no es el caso. Muchas veces, ya sabes, veremos un aumento en el recuento de plaquetas que a veces puede explicarse por una infección reciente o algo por el estilo, y por eso diría que…
Una sola prueba de laboratorio generalmente no equivale a progresión de la enfermedad, por lo que creo que es importante educar al paciente sobre eso y repetir, repetir la prueba. 

Y, de manera similar, una de las cosas que genera mucha confusión en los pacientes, porque también hay muchos mensajes contradictorios, es, ya sabes, ¿qué ocurre con los síntomas? A veces los pacientes presentan algunos síntomas que antes no tenían y les preocupa que, si tienen esos síntomas, eso signifique que, de repente, su enfermedad ha progresado. Y la realidad es que muchas veces los pacientes pueden desarrollar síntomas y eso no tiene nada que ver con la progresión de la enfermedad.

Por eso, escuchar los síntomas y asegurarse de hacer todo lo posible para manejarlos es importante, pero también lo es educar al paciente para que comprenda que tener síntomas, y que esos síntomas puedan cambiar con el tiempo, forma parte de la enfermedad.
Dicho esto, poder integrar toda la información del paciente para reconocer realmente cuándo está progresando es, creo, muy importante. No tomamos una decisión sobre la progresión basándonos en un solo hallazgo de laboratorio. Pero si repetimos esas pruebas y la tendencia continúa, realmente es la tendencia lo que importa aquí.

Y si, junto con eso, el paciente comienza a desarrollar síntomas específicamente preocupantes, como fiebre, sudores nocturnos, dolor óseo, ese tipo de cosas empiezan a alertarme sobre una posible progresión. Y luego se integran los cambios moleculares. Entonces, ya sabes, cuando conozco a un paciente, normalmente solicito pruebas genéticas y, si tengo un paciente cuyos recuentos sanguíneos están cambiando, los recuentos están empeorando, tal vez está desarrollando citopenias, tal vez tiene más síntomas, y luego sus pruebas genéticas muestran un cambio, como, digamos, que antes solo tenía una mutación JAK2 y ahora ha adquirido una nueva mutación.
Todas esas cosas juntas empiezan a contar una historia, pero, de nuevo, generalmente no se trata de un solo momento, sino de una combinación de diferentes cosas que se van uniendo.

Dra. Nicole Rochester: 

Gracias, Gabby. Tienes razón, había mucho que abordar, y creo que tu explicación de cómo incorporas todos esos diferentes tipos de información es increíblemente útil.

¿Cómo influye eso en el asesoramiento que brindas a los pacientes y, tal vez, en la educación que les proporcionas sobre su enfermedad?

Dra. Gabriela Hobbs: 

Gracias, Nicole. Creo que el asesoramiento va en línea con lo que mencioné anteriormente, y hago esto mucho en la clínica. Un paciente viene y vemos un resultado del CBC que no es algo que el paciente realmente quería ver. Creo que asesorar al paciente sobre el significado de un solo CBC es muy importante.

Y, en esa misma línea, ya sabes, asesorarlos sobre cuáles pueden ser sus síntomas y si creemos que son preocupantes. A veces los pacientes llegan con mucha fatiga, pero también tienen muchas cosas en su vida.
Tal vez tienen un nuevo diagnóstico, o un ser querido que acaba de enfermarse, o algo por el estilo. Así que creo que gran parte consiste simplemente en explicarles que pueden estar sintiendo más fatiga, pero que tal vez eso no tenga nada que ver con su NMP. Y aunque ese es un síntoma importante y es importante reconocerlo…

Tampoco deberían añadir una preocupación más a todo lo que ya tienen pensando en la progresión de la enfermedad cuando probablemente no esté relacionada. Por eso, creo que una parte importante de lo que hago en la clínica es realmente ayudar a los pacientes a distinguir qué es importante entre todo el ruido.

Incluso cuando revisamos juntos los resultados, dicen: “Oh, pero este aparece en rojo, ¿por qué ese no es importante?”. Y es como: “No, ese no es importante”. Así que sí, dedicar algo de tiempo a reconocer qué es lo que está haciendo que el paciente se sienta ansioso acerca de sus resultados creo que es importante.

Dra. Nicole Rochester: 

Absolutamente. Eliminar el ruido. Me gusta cómo lo expresaste.

Dra. Gabriela Hobbs: 

Eliminar el ruido.

Dra. Nicole Rochester: 

Sí. ¿Cómo aborda la discordancia entre los síntomas clínicos y el riesgo molecular?

Dra. Gabriela Hobbs: 

Esa es una pregunta difícil. Muchas veces conozco a un paciente y hacemos su estratificación del riesgo.
Y la estratificación del riesgo dice que se trata de un paciente de alto riesgo, y sigo a ese paciente durante mucho tiempo y su enfermedad permanece estable. Así que, volviendo a la educación del paciente, es realmente importante explicarle cuál es su diagnóstico, qué significa, hablar sobre el riesgo, pero también explicar que cuando estratificamos el riesgo de un paciente…

Es solo una estimación. No es una promesa. Y, a veces, los pacientes se comportan de manera diferente a como “se supone que deberían comportarse” según las puntuaciones de riesgo. Ya sabes, estas puntuaciones tienen limitaciones, así que creo que es importante hablar de eso.

Y a veces los pacientes tendrán síntomas o recuentos sanguíneos que realmente no se correlacionan con el riesgo molecular. O tendrán recuentos sanguíneos perfectamente controlados, pero seguirán teniendo síntomas. Así que creo que comprender que todas estas cosas no necesariamente tienen que ir juntas es realmente significativo.

Y, ya sabes, si un paciente tiene recuentos sanguíneos bien controlados, por ejemplo, pero todavía tiene síntomas, entonces eso es algo que debe abordarse. Por ejemplo, un paciente puede tener recuentos sanguíneos bien controlados, pero todavía tiene picazón. Bueno, ¿qué más podemos hacer para optimizar eso? ¿La picazón está realmente relacionada únicamente con su policitemia vera, por ejemplo, o está ocurriendo algo más?

Y si no está ocurriendo nada más, entonces tal vez sí tengamos que aumentar la dosis del medicamento que estamos utilizando para tratar ese síntoma, incluso si los recuentos sanguíneos están bien controlados. Así que reconocer, como ya dije, que estas cosas no siempre se correlacionan entre sí creo que es realmente importante para ayudarnos a manejar a nuestros pacientes.

Dra. Nicole Rochester: 

Me encanta cómo dijiste que los resultados son una estimación, no una promesa.
Y también tu enfoque en el paciente. Recuerdo que, cuando estaba en la facultad de medicina, a veces nuestros profesores decían: “El paciente no leyó el libro de texto”. Y es esta idea de que tenemos que tratar al paciente que tenemos delante y no necesariamente los resultados de laboratorio.

Dra. Gabriela Hobbs: 

Sí, absolutamente.

Dra. Nicole Rochester: 

Así que realmente agradezco que hayas compartido eso. ¿Cómo comunicas la evolución del riesgo sin aumentar la ansiedad del paciente o de la persona que lo cuida?

Dra. Gabriela Hobbs: 

Sí, no siempre vamos a tener éxito con eso, pero, nuevamente, creo que la educación y la preparación ayudan mucho. Una de las cosas interesantes de las NMP, para bien o para mal, es que la progresión de la enfermedad no siempre ocurre rápidamente. Así que muchas veces empiezas a ver un cambio en los recuentos sanguíneos, empiezas a ver un cambio en los síntomas, empiezas a ver un aumento en el tamaño del bazo, y entonces puedes empezar a preparar al paciente para la posibilidad de que esto sea lo que está ocurriendo.

Pero creo que, como parte de preparar al paciente, también tenemos que ayudarle a entender qué podría ocurrir si su enfermedad realmente progresa.

Y, ya sabes, ir a ese lugar oscuro con el paciente y decir algo como: “Bien, el peor escenario podría ser este. Bien, ¿qué significa eso?”. Y educar al paciente sobre qué medicamentos tenemos y qué opciones de tratamiento tenemos para ayudarle a sentirse tranquilo al saber que, incluso con la progresión de la enfermedad, seguirá habiendo opciones de tratamiento disponibles. Creo que eso ayuda mucho.

Dra. Nicole Rochester: 

Estoy de acuerdo. ¿Cambia tu enfoque en esta área dependiendo de la preparación emocional del paciente? Ya sabes, a veces tienes pacientes que quieren saberlo todo y otras veces tienes pacientes que no necesariamente quieren saber lo que puede venir. ¿Cómo modificas tu comunicación teniendo eso en cuenta?

Dra. Gabriela Hobbs: 

Sí, eso ocurre todo el tiempo, ¿verdad? Y a veces los pacientes que más me preocupan son quizás los que están menos preparados.

Y los que no están progresando son los que quieren conocer toda la información. Así que sí, definitivamente adaptar el enfoque al paciente creo que es fundamental. Para el paciente ansioso cuya enfermedad no está progresando, creo que la educación y la tranquilidad son importantes. Pero para el paciente que quizás no está emocionalmente preparado, pero en quien sí observo algo preocupante, intento reunirme con ese paciente con mayor frecuencia y proporcionarle información poco a poco… en pequeñas cantidades, ya sabes, que pueda digerir o asimilar. Creo que eso es importante.

Y luego, tratar de involucrar a una persona que lo cuide, un familiar, un amigo, un pariente o alguien que pueda ser importante para ese paciente. A veces los pacientes no vienen acompañados por un familiar o un amigo. Y simplemente preguntar directamente: “Creo que me gustaría hablar de algo importante en nuestra próxima consulta. ¿Hay alguien a quien le gustaría traer con usted?”.

Siempre ayuda tener a un amigo o un par de oídos adicionales que puedan escuchar las cosas de manera diferente, hacer otras preguntas, recordar cosas o tomar notas, etc. Así que creo que ser proactivo con respecto a eso también es importante.

Dra. Nicole Rochester: 

Estoy completamente de acuerdo. Creo que a menudo subestimamos la importancia de las personas que cuidan y apoyan a los pacientes, así que agradezco mucho que hayas compartido eso. Bueno, con esto llegamos al final de este podcast EPEP de Patient Empowerment Network.

Muchas gracias, Gabby, por tus valiosas perspectivas y conocimientos. Esperamos que el podcast de hoy ayude a los proveedores que atienden a pacientes y familias que enfrentan una NMP a sentirse aún mejor preparados para empoderar a sus pacientes a lo largo de su experiencia con las NMP.

Soy Nicole Rochester. Gracias por escucharnos.